ميدار.نت – دبي

العظم الزجاجي اضطراب وراثي ناجم عن طفرات جينية، تظهر عند المريض منذ الولادة، وتعيق تشكل العظام، فتصبح هشة وضعيفة وعرضة للكسور، كما تؤدي إلى ظهور أعراض وتشوهات في كل أنحاء الجسم، وللمرض مسميات عديدة كداء فروليك، وداء لوبشتاين، ومرض العظم الناقص، ومرض العظام الهشة.

أنواع مرض العظم الزجاجي

تختلف أنواع مرض العظم الزجاجي باختلاف شدتها، ودرجة خطورتها، وتصنف حسب ما يلي:

_النوع الأول، من أكثر الأنواع شيوعاً وأقلها حدة، وينتج عن انخفاض نسبة الكولاجين في العظام، ما يؤدي إلى ضعفها وتكسرها، وتبدأ بالظهور منذ بداية حركة الطفل كالحبو والمشي، ولا ينتج عنها أي تشوهات، وتقل نسبة حدوث الكسور عند نمو الطفل وبلوغه سن المراهقة.

_النوع الثاني، يتعرض الطفل لخطر الكسور منذ بداية حركته، وتتراوح شدة الأعراض بين الخفيفة والحادة، وغالباً ما يؤدي إلى الإصابة ببعض التشوهات العظمية، كتقوس العمود الفقري. 

_النوع الثالث، يصيب هذا النوع الرضع، وقد يصاب الطفل بالكسور من لحظة الولادة، ويؤدي إلى تشوهات خلقية، ومشاكل تنفسية، لكن لا يؤدي إلى الوفاة.

_النوع الرابع، وهو من أكثر أنواع مرض العظم الزجاجي حدة، إذ قد تتكسر عظام الجنين داخل رحم أمه، أو لحظة ولادته، ويرافقها اضطرابات تنفسية حادة تؤدي إلى الوفاة.

أسباب مرض العظم الزجاجي

السبب الرئيسي للإصابة بمرض العظم الزجاجي هو نقص نوع معين من الكولاجين، الذي يدخل في تركيبة العظام والنسيج الضام لينمو ببنية قوية وهيئة طبيعية، وذلك بسبب طفرة جينية تعيق إنتاج هذا الكولاجين، ما يؤدي إلى تكوين عظم هش وناقص، ومفتقر إلى متانة العظم السليم والكامل، وتنتقل هذه الطفرة من خلال أنماط وراثية تشمل ما يلي:

_النمط الوراثي السائد، وذلك بانتقال جين مصاب من أحد الابوين، فيظهر المرض بدرجة خفيفة.

_النمط الوراثي المتنحي، ينتقل الجين المصاب من كلي الأبوين، حتى لو كانا سليمين، لكنهما يحملان الجين المصاب.

_الطفرة المنتقلة على الكروسومات الجنسية.

_طفرة جديدة تظهر فجأة من دون أي سبب وراثي، وتكون اشد خطورة.

أعراض العظم الزجاجي

تختلف أعراض مرض العظم الزجاجي باختلاف نوعه، وحدته، ويعاني أغلب المصابين من مشاكل عظمية تقليدية، وتشوهات، وقصر القامة، وكسور العظم الطويلة المتكررة، ومن الأعراض أيضاً:

_تلون صلبة العين باللون الأبيض والأزرق.

_كسور مختلفة قد يصل عددها إلى 60 كسر.

_تشوهات كتقوس العمود الفقري وظهور حدبة الظهر.

_تشوه الاسنان.

_تشوه القفص الصدري، ومحدودية مساحة الرئة، ما يؤدي إلى مشاكل تنفسية.

_كدمات في مناطق مختلفة من الجسم.

_فقدان السمع.

_رخاوة المفاصل، وضعف العضلات.

_من أعراض العظم الزجاجي عند الرضع، كسر الجمجمة، ونزيف الجهاز العصبي المركزي، وعدم اكتمال نمو الرئة، ومشاكل تنفسية.

علاج العظم الزجاجي

لم يتم العثور على علاج نهائي لمرض العظم الزجاجي، وتقتصر المعالجة على تخفيف الكسور والتشوهات، وتصحيحها، وذلك بمحاولة زيادة نسبة الكثافة العظمية من خلال الأدوية، واستخدام الجبس والجبيرة لتصحيح الكسور، ويشمل العلاج أيضاً على ما يلي:

_متابعة حالات المرض عند الأطفال، وتطبيق عمليات زرع نقي العظام، والعلاج بالخلايا الجذعية، والهرمونات، وفقاً لدرجة تقييم المرض من قبل الأطباء، وما زالت هذه العمليات قيد التجارب. 

_تناول أدوية بيسفوسفونات التي تساعد على تقوية العظام.

_علاج حالات تشوه الأسنان من خلال العمليات الجراحية، او تقويم الاسنان.

أخبار قد تهمك:

هشاشة العظام... خطر تقل احتمالاته بالعناية المبكرة

كسور الأضلاع ماهي تأثيراتها وهل يحتاج علاجها للجراحة