ميدار.نت - دبي

متلازمة كيندلر هي من أنواع انحلال البشرة الفقاعي، وهي حالة نادرة الحدوث، إذ يصبح الجلد فيها هشاً، ما يؤدي إلى ظهور البثور والتقرحات الجلدية في راحة اليد وباطن القدم عند أي خدش أو احتكاك بسيط، وفي الحالات الشديدة تطال وظائف الجسم الأخرى، مؤدية إلى إضعاف البطانة المخاطية التي تبطن الفم والعين، والأمعاء والمريء، والجهاز البولي والتناسلي.

أسباب الإصابة بمتلازمة كيندلر

تعتبر الجينات المتوارثة من أحد الوالدين السبب الرئيسي للإصابة بمتلازمة كيندلر، إذ تحدث خللاً في وظائف بروتين يسمى كيندلين المسؤول عن نمو الخلايا وانقسامها وتكاثرها، ما يؤدي على إضعاف ارتباط البشرة بالأدمة في منطقة الغشاء القاعدي، وهي مكان التقاء الطبقتين، مكونة تقرحات وإصابات جلدية، وقد تظهر البثور في طبقات متعددة من الجلد في سن الرضاعة وتسبب البقع، وترقق البشرة وتجعدها.

أعراض متلازمة كيندلر

تختلف أعراض متلازمة كيندلر بحسب شدة الإصابة، وغالباً ما تلاحظ في فترة الرضاعة أو مرحلة الطفولة المبكرة عندما يبدأ الطفل بالمشي والاحتكاك بين باطن القدمين والأرض، وتسبب الأعراض التالية:

_ألم وحكة في الجلد.

_ترقق البشرة وتقرحها، خاصة في اليدين والقدمين.

_صعوبة البلع.

_ضعف في الخلايا المخاطية محدثة تقرحات داخل الفم والحلق، والأمعاء، والمريء، والمسالك البولية.

_ظهور الثعلبة في فروة الرأس، وتساقط الشعر.

_سماكة الجلد في راحتي اليدين، وباطن القدمين.

_تشوه وسمك الأظافر.

_مشاكل الأسنان، كخلل في مينا الأسنان، والتسوس.

_الحساسية تجاه الضوء.

_احمرار الجلد بسبب احتقان الشعيرات الدموية في طبقات الجلد السفلية.

_التهاب الشفتين.

_صعوبة تحريك مفصل الأصابع، حيث تظهر بشكل محدب.

_التهاب القولون.

_التهاب الملتحمة، وتندب القرنية.

_تضيق المريء.

_اضطرابات الجهاز البولي، وفتحة الشرج ومجرى البول.

_فقر الدم.

علاج متلازمة كيندلر

لا يوجد حل نهائي لمتلازمة كيندلر، ويهدف العلاج إلى تخفيف شدة الأعراض، والوقاية من ظهور البثور، من خلال ما يلي:

_العناية بالجلد، باستخدام المرطبات بانتظام، ومنع تشقق البشرة وجفافها، وتجنب الصدمات والإصابات الجلدية، لمنع تشكل التقرحات والبثور.

_استخدام كريمات واقية من أشعة الشمس، لإبطاء تطور أعراض متلازمة كيندلر.

_تعقيم الجروح، واستخدام المضادات الحيوية لمنع تفاقمها.

_الحفاظ على صحة الأسنان، والغشاء المخاطي للفم.

_تقليم الأظافر، وعدم فرك الجلد.

_توفير عناية خاصة للرضيع، كارتداء الملابس الناعمة، وترطيب جلده، واستخدام أحذية طبية خاصة، والعناية بمنطقة الحفاض، ودهنها بطبقة سميكة من مراهم أكسيد الزنك.

_اللجوء إلى الجراحة لمعالجة الحالات الطبية الناتجة عن متلازمة كيندلر، كتضيق المريء، أو مجرى البول، أو الشرج.

أخبار قد تهمك:

ما أسباب ترقق الجلد وكيف يمكن تحفيز الكولاجين

حساسية الضوء هل يعالجها فيتامين د وما شكل بثورها

شارك الخبر