ميدار.نت - دبي

مرض العملقة، وتسمى أيضاً ضخامة النهايات عند الأطفال، والعملقة النخامية، هي حالة نادرة جداً تحدث عندما يكون لدى الطفل أو المراهق مستويات عالية من هرمون النمو ((GH في أجسامهم، مما يؤدي إلى نموهم طويلًا جدًا.

عادة ما تنتج الغدة النخامية هرمون النمو، ولكن الورم الموجود في الغدة النخامية يمكن أن ينتج عنه زيادة في هرمون النمو في العملقة.

هرمون النمو هو هرمون طبيعي يعمل على أجزاء كثيرة من الجسم لتعزيز النمو عند الأطفال، بمجرد أن تلتحم صفائح النمو (المشاش) في عظامك، لا يزيد هرمون النمو من الارتفاع، بدلاً من ذلك، فهو يساعد في الحفاظ على العظام والغضاريف وهيكل الأعضاء والتمثيل الغذائي الطبيعي. يرتبط هرمون النمو ارتباطاً وثيقًا بعامل النمو وهو هرمون يطلقه الكبد، تعمل هذه الهرمونات معاً للقيام بوظائف النمو والتمثيل الغذائي.

ما هو الفرق بين مرض العملقة وضخامة النهايات

مرض العملقة وضخامة النهايات كلاهما حالتان ناتجة عن هرمون النمو الزائد (GH)يكمن الاختلاف فيمن تؤثر الظروف - فالكبار يصابون بتضخم الأطراف، في حين أن الأطفال والمراهقين الذين ما زالوا ينمون يتطورون إلى العملقة.

عند الأطفال، تحدث مرض العملقة عندما يعانون من زيادة هرمون النمو قبل أن تندمج لوحات النمو في عظامهم (قبل نهاية سن البلوغ).

بمجرد أن تندمج لوحات النمو لديك، يتسبب هرمون النمو الزائد في حدوث ضخامة النهايات، في هذه الحالة، لا تنمو في الطول، لكن زيادة هرمون النمو تؤثر على شكل عظامك وحجم أعضائك بالإضافة إلى عوامل صحية أخرى.

ما هي علامات وأعراض مرض العملقة

تسبب الكميات الزائدة من هرمون النمو ((GH علامات وأعراض مرض العملقة، يمكن للأطفال الذين يعانون من مرض العملقة أيضاً أن تظهر عليهم أعراض معينة حيث يضغط ورم الغدة النخامية على الدماغ والأنسجة العصبية المجاورة، العلامة الرئيسية لمرض العملقة هي النمو المفرط، الأطفال الذين يعانون من مرض العملقة ينمون بسرعة في الطول، تشمل الخصائص الجسدية لمرض العملقة ما يلي:

جبهته بارزة جدا وفك بارز.

فجوات بين أسنانهم.

سماكة ملامح الوجه.

اليدين والقدمين كبيرة مع أصابع اليدين والقدمين.

تشمل الأعراض الأخرى لمرض العملقة ما يلي:

تضخم الأعضاء الداخلية، وخاصة قلب طفلك.

التعرق المفرط.

ازدواج الرؤية أو صعوبة الرؤية الجانبية (المحيطية).

الصداع.

آلام المفاصل.

تأخر البلوغ.

الحيض غير المنتظم (فترات).

مشاكل النوم، مثل انقطاع النفس النومى.

ضعف العضلات.

إذا كان طفلك يعاني من هذه الأعراض، فمن المهم التحدث إلى الطبيب في أقرب وقت ممكن.

ما الذي يسبب مرض العملقة

السبب الأكثر شيوعاً لمرض العملقة هو الورم الحميد (غير السرطاني) على الغدة النخامية لطفلك (ورم الغدة النخامية) الذي يطلق هرمون النمو الزائد (GH ) يعاني الأطفال المصابون بمرض العملقة دائماً من أورام نخامية كبيرة تسمى الأورام الغدية الكبيرة (ورم غدي نخامي يبلغ قطره 10 مليمترات أو أكبر) عند التشخيص، يمكن أن يكون سبب مرض العملقة أيضاً هو تضخم الغدة النخامية.

يعاني العديد من الأطفال المصابين بمرض العملقة من طفرة جينية تؤدي إلى تكوين ورم في الغدة النخامية، الطفرات الجينية الأكثر شيوعاً المرتبطة بمرض العملقة هي الطفرات الجينية AIP أو الحذف، والتي تشكل ما يقرب من 29 ٪ من سكان العملقة.

يمكن أن يحدث مرض العملقة كجزء من العديد من الاضطرابات الوراثية النادرة التي تؤدي إلى زيادة خطر الإصابة بأورام الغدة النخامية التي تفرز هرمون النمو، بما في ذلك:

- مركب كارني: هذه حالة وراثية تؤثر على لون الجلد (تصبغ) وتسبب أوراماً حميدة في الجلد والقلب ونظام الغدد الصماء، تحدث أورام الغدة النخامية التي تفرز هرمون النمو في حوالي 10٪ إلى 13٪ من حالات كارني المعقدة وعادةً ما يكون تطورها بطيئاً.

- متلازمة ماكيون أولبرايت: هي حالة وراثية تؤثر على عظامك وجلدك وجهاز الغدد الصماء، وتتسبب في تصبغ الجلد بالحليب وتشكيل نسيج ندبي على العظام والبلوغ المبكر (المبكر)، يوجد GH الزائد في 20٪ إلى 30٪ من حالات متلازمة ماكيون أولبرايت، غالباً ما يكون ناتجاً عن تضخم الغدة النخامية (فرط تنسج) ولكن يمكن أن تكون أورام الغدة النخامية هي السبب أيضاً.

- الأورام الصماء المتعددة ( (MEN من النوع 1 أو النوع 4: هذه هي الحالات الوراثية التي تكون فيها واحدة أو أكثر من الغدد الصماء لديك مفرطة النشاط أو تشكل ورماً، والذي يمكن أن يشمل ورمًا نخاميًا يفرز هرمون النمو.

- الورم العصبي الليفي: هذه حالة هي جزء من مجموعة من الحالات الوراثية المعروفة باسم الاضطرابات الجلدية العصبية التي تؤثر على جلدك وجهازك العصبي، تحدث هذه الأنواع من الاضطرابات بسبب الزيادات غير الطبيعية في نمو الخلايا، ينتج عن هذا تكوين أورام في جميع أنحاء الجسم، والتي يمكن أن تشمل ورم يفرز هرمون النمو.

- أورام الغدة النخامية المعزولة العائلي(FIPA) : هذه حالة وراثية تتميز بتطور أورام الغدة النخامية، والتي يمكن أن تشمل ورم غدي يفرز هرمون النمو.

ما الاختبارات التي سيتم إجراؤها لتشخيص مرض العملقة

إذا اشتبه طبيب طفلك في إصابته بمرض العملقة ، فقد يطلبون الاختبارات التالية للمساعدة في تشخيص الحالة:

- هرمون النمو واختبارات الدم: تقيس هذه الاختبارات مستويات الهرمونات المختلفة في دم طفلك من عينة مأخوذة من الوريد، قد تشير المستويات الأعلى من المعتاد إلى العملقة.

- اختبار تحمل الجلوكوز: يمكن لهذا الاختبار تقييم ما إذا كانت مستويات هرمون النمو لدى طفلك تتفاعل مع الجلوكوز (السكر) كما ينبغي، لإجراء هذا الاختبار، سيقوم مقدم الخدمة بسحب عينات الدم من وريد طفلك على فترات مختلفة بعد أن يشرب طفلك محلول الجلوكوز (السكر).

- اختبارات التصوير: إذا أكدت اختبارات الدم أن طفلك يعاني من مرض العملقة، فمن المحتمل أن يوصي الطبيب بإجراء فحص بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي) أو التصوير المقطعي المحوسب (التصوير المقطعي المحوسب)، والذي يمكن أن يُظهر بوضوح حجم وموقع ورم الغدة النخامية ويساعد في تحديد العلاجات المناسبة.

إذا تم تشخيص طفلك بمرض العملقة ، فقد يطلب الطبيب اختبارات إضافية لمعرفة ما إذا كانت الحالة قد أثرت على أجزاء أخرى من الجسم، قد تشمل هذه الاختبارات:

مخطط صدى القلب للتحقق من مشاكل القلب.

اختبارات دراسة النوم للتحقق من انقطاع النفس النومي.

الأشعة السينية أو فحص DEXA (DXA) للتحقق من صحة العظام.

كيف يتم علاج مرض العملقة

تشمل أهداف علاج مرض العملقة ما يلي:

تنظيم مستويات هرمون النمو (GH ) وعامل النمو الشبيه بالأنسولينGF1) ) بأمان.

إدارة نمو ورم الغدة النخامية.

الحد من تأثيرات ورم الغدة النخامية على الهياكل المجاورة، مثل أنسجة المخ والعصب البصري.

علاج أو تقليل آثار هرمون النمو على أجهزة الجسم الأخرى.

عادة ما يستخدم الأطباء مجموعة من العلاجات، خاصة الجراحة والعلاج الإشعاعي، من أجل مرض العملقة.

الأدوية متوفرة وفعالة في علاج ضخامة الأطراف (زيادة هرمون النمو عند البالغين) ولكن لم يتم دراسة تأثير هذه الأدوية على الأطفال بشكل كافٍ.

جراحة مرض العملقة

الجراحة هي الخيار العلاجي الأكثر شيوعاً لمرض العملقة، الهدف هو إزالة أو تقليل حجم ورم الغدة النخامية.

نظراً لأن أورام الغدة النخامية التي تسبب مرض العملقة غالباً ما تكون كبيرة، فقد يحتاج الأطفال المصابون بمرض العملقة إلى عمليات جراحية متعددة لإزالة الورم وتنظيم مستويات هرمون النمو بشكل فعال.

قد يستخدم جراح طفلك نوعاً من الجراحة يُسمى جراحة الغدد الصماء لإزالة ورم الغدة النخامية، والتي تتضمن المرور عبر أنف طفلك والجيوب الأنفية الوتدية، وهي مساحة مجوفة في جمجمة طفلك خلف الممرات الأنفية وأسفل دماغ طفلك، لإجراء الجراحة.

العلاج الإشعاعي لمرض العملقة

يمكن أن يساعد العلاج الإشعاعي في خفض مستويات هرمون النمو عندما لا تكون الجراحة فعالة في القيام بذلك، يستخدم العلاج الإشعاعي معدات متخصصة لاستهداف الورم بأشعة إشعاعية. يعمل هذا العلاج ببطء، قد يتطلب الأمر عدة دورات علاجية، مع فترات راحة بينهما، وقد يستغرق الأمر عدة سنوات حتى يصبح سارياً بشكل كامل.

ما هي المضاعفات المحتملة لعلاج مرض العملقة

نتيجة للعمليات الجراحية أو العلاج الإشعاعي، يعاني ما يقرب من 60٪ من الأشخاص المصابين بمرض العملقة من قصور الغدة النخامية بعد العلاج، وهي حالة ينقص فيها أحد أو العديد من الهرمونات التي تصنعها الغدة النخامية أو جميعها، يُعالج قصور الغدة النخامية بأدوية بديلة للهرمونات.

يمكن أن تشمل المضاعفات الناتجة عن الجراحة لإزالة ورم الغدة النخامية ما يلي:

نزيف.

تسرب السائل الدماغي النخاعي (CSF).

التهاب السحايا.

اختلال توازن الصوديوم (الملح) والماء في جسمك.

تشمل الآثار الجانبية المحتملة للعلاج الإشعاعي ما يلي:

ضعف الخصوبة.

فقدان البصر وإصابة الدماغ (نادر).

تطور الورم بعد عدة سنوات من العلاج (نادر).

ما هو متوسط ​​العمر المتوقع لشخص لديه مرض العملقة

يعتبر التشخيص المبكر وعلاج مرض العملقة أمراً بالغ الأهمية لمنع الطول المفرط والمضاعفات المرتبطة به وتحسين متوسط ​​العمر المتوقع.

إذا تركت مرض العملقة دون علاج، فإنها ترتبط بمضاعفات كبيرة وزيادة معدل الوفيات بحوالي ضعف المتوسط ​​الطبيعي.

مواضيع قد تهمك:

- عسر الهضم ماهي أسبابه وطرق الوقاية منه

- ما هي أعراض عرق النسا وهل يمكن الوقاية منه

شارك الخبر