أعراض شذوذ إيبشتاين وآليات علاجه والتعايش معأ

Cover

ميدار.نت - دبي

 

شذوذ إيبشتاين هو حالة قلبية خلقية نادرة، الخلقية تعني وجود شيء ما عند الولادة، ويؤثر شذوذ إبشتاين على وظيفة الصمام ثلاثي الشرفات، وهو أحد الصمامات الأربعة في قلبك.
سُمي شذوذ إيبشتاين نسبة إلى طبيب الأمراض الباطنية الألماني ويلهلم إيبشتاين، الذي اكتشف في عام 1866 العيب الخلقي في قلب المريض جوزيف بريشر البالغ من العمر 19 عاما.
 

ماذا يحدث للصمام ثلاثي الشرفات في شذوذ إيبشتاين

في الأشخاص الذين يعانون من شذوذ إيبشتاين، يكون هذا الصمام:

تتشكل الوريقات أو الأجزاء المتحركة من الصمام التي تفتح وتغلق مع كل نبضة قلب، بشكل غير طبيعي ويمكن أن تلتصق بجدار القلب.

عادةً ما يكون الصمام أقل من الطبيعي في القلب.

نتيجة لهذه المشاكل، يتسرب الدم للخلف إلى الأذين الأيمن (القلس)، أو الحجرة اليمنى العلوية للقلب، يمكن أيضًا أن يصبح الأذين كبيرًا، بمرور الوقت، يمكن أن يضعف الجانب الأيمن المتضخم من القلب، مما يؤدي إلى فشل القلب.

 

على من يؤثر شذوذ إيبشتاين وما مدى انتشاره

كثيرًا ما يعاني الأشخاص المصابون بشذوذ إيبشتاين من أمراض قلبية أخرى، ما يصل إلى 94% لديهم ثقب في الجدار يفصل بين الغرفتين العلويتين من القلب (عيب الحاجز الأذيني أو الثقبة البيضوية الواضحة).

يمكن أن تحدث عيوب في صمامات القلب الأخرى والغرف اليسرى للقلب أيضًا لدى الأشخاص المصابين بشذوذ إيبشتاين.

يولد واحد من كل 200000 طفل مصابًا بشذوذ إيبشتاين، يمثل أقل من 1% من جميع عيوب القلب الخلقية.

 

تعرف على أعراض شذوذ إيبشتاين

تتراوح حالات شذوذ إيبشتاين وأعراضه من خفيفة إلى شديدة، اعتمادًا على مدى التشوهات، عندما تكون الحالة شديدة، تظهر الأعراض بعد فترة وجيزة من الولادة أو في الأشهر الأولى من الحياة. قد يكون لجلد الرضيع لون مزرق (زرقة) من نقص الأكسجين في الدم، قد يكون لديهم أيضًا علامات مبكرة على قصور القلب، بما في ذلك:

تنفس سريع.

ضيق في التنفس.

زيادة الوزن بشكل بطيء.

تورم (وذمة) في الساقين أو البطن أو المنطقة حول العينين.

إذا كانت حالتك خفيفة، فقد لا تظهر عليك أعراض أو قد لا تظهر الأعراض حتى مرحلة البلوغ. في البالغين، تشمل الأعراض لونًا مزرقًا للجلد وعدم انتظام ضربات القلب (عدم انتظام ضربات القلب)، إذا أصبت بفشل القلب، فقد تشمل الأعراض ما يلي:

ألم في الصدر.

دوار أو إغماء.

التعب.

ضيق التنفس خاصة أثناء ممارسة الرياضة.

تورم في الساقين أو البطن.

 

كيف يتم تشخيص شذوذ إيبشتاين

سيقوم الطبيب الخاص بك بمراجعة الأعراض الخاصة بك والتحقق من العلامات الحيوية الخاصة بك، قد تحتاج إلى اختبارات لمعرفة مدى جودة أداء قلبك، مثل:

- تصوير القلب: يمكن أن تظهر الأشعة السينية على الصدر تضخم القلب، يوفر التصوير بالرنين المغناطيسي للقلب تفاصيل أكثر عن الصمامات والحجرات.

- مخطط صدى القلب: هذا هو الموجات فوق الصوتية لقلبك، يساعد مخطط صدى القلب طبيبك على التحقق من بنية ووظيفة صمامات وغرف القلب.

- مخطط كهربية القلب: يقيس هذا الاختبار النبضات الكهربائية لقلبك، يمكن أن يكشف مخطط كهربية القلب عن عدم انتظام ضربات القلب.

- اختبار إجهاد التمرين: هذا هو مخطط كهربائي للقلب يقوم به الأطباء عادةً أثناء ممارسة الرياضة (مثل الجري على جهاز المشي أو ركوب الدراجة)، يقيس اختبار الإجهاد أثناء ممارسة الرياضة مدى جودة عمل قلبك عندما يتعين عليه العمل بجد.

- جهاز هولتر: يمكنك ارتداء هذا الجهاز لمدة 24 إلى 48 ساعة أثناء جمع قياسات مخطط كهربية القلب لكل نبضة قلب، تساعد مرقاب هولتر طبيبك على تقييم إيقاع قلبك ومعدل ضربات قلبك على مدى فترة زمنية أطول.

كيف يتم علاج شذوذ إيبشتاين

يعتمد العلاج على مدى شدة الأعراض، إذا كانت لديك أعراض خفيفة أو لا توجد أعراض، فقد يراقب طبيب قلبك ويراقب التغييرات.

إذا كانت لديك علامات قصور القلب أو عدم انتظام ضربات القلب، فقد تتلقى علاجات غير باضعة، مثل:

الأدوية التي تساعدك على التحكم في عدم انتظام ضربات القلب وفشل القلب.

قد تساعد قيود النشاط البدني إذا كان لديك تضخم في القلب أو تاريخ من عدم انتظام ضربات القلب.

بالنسبة للأعراض الأكثر شدة، قد تكون جراحة الصمام ثلاثي الشرف هي الخيار الأفضل لتوفير تحسن دائم في وظيفة الصمام، إذا كان هناك نسيج كافٍ، يمكن للجراحين إصلاح الصمام، هذا هو العلاج المفضل لأنه يستخدم الأنسجة الخاصة بك.

إذا لم يكن الإصلاح خيارًا، فمن الممكن إدخال صمام ميكانيكي بديل أو صمام مصنوع من الأنسجة البيولوجية، إذا تلقيت صمامًا ميكانيكيًا، فستحتاج إلى تناول أدوية مسيلة للدم لبقية حياتك.

قد يجمع طبيبك بين جراحة الصمام ثلاثي الشرف وإجراءات القلب الأخرى، قد يشمل ذلك إصلاح الفتحة الموجودة بين حجرات القلب العلوية أو علاج عدم انتظام ضربات القلب.

هناك العديد من أنواع علاج عدم انتظام ضربات القلب، بما في ذلك الاستئصال بالقسطرة أو جهاز تنظيم ضربات القلب، نادرًا ما تحتاج إلى زراعة قلب إذا فشلت العلاجات الأخرى.

قد يستمر معاناة الأشخاص الذين يخضعون لعملية جراحية من مشاكل في القلب، قد ينخفض ​​أيضًا العمر الافتراضي بعد الجراحة.

تابعت إحدى الدراسات 539 مريضًا يعانون من شذوذ إيبشتاين والذين خضعوا لعملية جراحية، بعد عشرين عامًا من الجراحة، كان 65٪ من المرضى يتلقون علاجًا واحدًا على الأقل متعلقًا بالقلب وكان 76% منهم على قيد الحياة.

بالنسبة للأشخاص الذين يخضعون للجراحة اليوم، قد تكون النتائج أفضل بسبب التحسينات في الإجراءات الجراحية ورعاية المتابعة.

 

مواضيع قد تهمك:

- ماهي تكيسات الثدي وهل تتحول لأورام سرطانية

- الإمساك عند الأطفال ماهي أسبابه وطرقه علاجه