ميدار.نت – دبي

متلازمة مارفان مرض وراثي يصيب النسيج الضام كالعضلات والأوتار والغضاريف والأجزاء الأخرى التي تدعم وتثبت الأعضاء وهياكل الجسم، فقد تضعف أو تتمطط أو تبرز أو تتمزق، وتؤثر على القلب والعينين والأوعية الدموية والهيكل العظمي. ويتميز المصاب بمتلازمة مارفان بنحول الجسم، وطول قامة غير مألوف، وأذرع وسيقان وأصابع أيدي وأقدام طويلة طول غير اعتيادي.

أسباب متلازمة مارفان

معظم حالات الإصابة بمتلازمة مارفان تعود لأسباب وراثية ناجمة عن جين غير طبيعي يأتي من أحد الوالدين، ويمكن هذا الجين الجسم من إنتاج بروتين معين، يساعد على بناء نسيج ضام قوي ومرن، وفي حالة متلازمة مارفان يكون النسيج الضام ضعيفاً، ويرث المولود من أم أو أب مصابين بهذه المتلازمة، هذا المرض بنسبة 50% ، ولا يكون السبب وراثياً عند نسبة قليلة من الحالات، فقد تحدث طفرة جينية تتطور من تلقاء نفسها، وينتج عنها هذا المرض.

أعراض متلازمة مارفان

تؤثر متلازمة مارفان على أعضاء مختلفة من الجسم، ما يؤدي إلى اختلاف الأعراض والاضطرابات التي تظهر عند المصابين بهذه المتلازمة بين أفراد العائلة الواحدة، ويكون الضرر إما بسيطاً أو شديداً وقد يهدداً للحياة، كما يصيب النساء والرجال على حد سواء، وتشمل الأعراض:

_هيكل نحيف وطويل بشكل غير اعتيادي.

_أصابع نحيلة وطويلة ورقيقة.

_ذراعان أطول من ارتفاع القامة.

_حنك عال وضيق.

_عيون غائرة، ووجه طويل.

_مفاصل رخوة.

_قدم مسطحة.

_انغماس عظم الصدر إلى الداخل، أو بروزه إلى الخارج.

_بروز عظم القص، أو غائر الشكل.

_انحناء العمود الفقري الى الأمام نحو الجزء العلوي من الظهر.

_اضطرابات قلبية كتسلخ الأبهر والنفخات القلبية، والرئة ككيسات الرئة، والعين كانفصال الشبكية، وقصر النظر المفرط.

مضاعفات متلازمة مارفان

تتسبب متلازمة مارفان بمجموعة من المضاعفات بحسب شدة ومكان الإصابة، فقد تضعف القلب والعين والعظام، وتشكل عامل خطورة في بعض الحالات، ومن أهم المضاعفات:

_القلب والأوعية الدموية، إذ تضعف متلازمة مارفان النسيج الضام في الشريان الأورطي وهو الشريان الرئيسي الذي يخرج من القلب ويمد الجسم بالدم، كما يحدث تشوهات في الصمام، وتسلخ الأبهر، ما يؤدي إلى الإصابة بقصور القلب.

_الهيكل العظمي، حيث تؤثر متلازمة مارفان على النمو الطبيعي للأضلاع، محدثة بروز أو انحناء في عظ الصدر أو القص، وانحناءات غير طبيعية في العمود الفقري، فضلاً عن آلام شائعة في أسفل الظهر والأقدام.

_العين، تحدث متلازمة مارفان مشاكل في العين عند 50% من المصابين، فتزيد خطر الإصابة بانفصال الشبكية، أو تمزقها، أو تلف العصب البصري، أو إعتام عدسة العين.

علاج متلازمة مارفان

لا يوجد علاج لمتلازمة مارفان، إنما يتم التركيز على الحد من مضاعفات المرض، والخضوع لمراقبة طبية دورية، واتباع خطوات العلاج لضمان استمرار الحياة، ومن أهمها:

_أدوية خفض ضغط الدم، والتي تساعد على تخفيف خطر الإصابة بتسلخ الشرايين، ومنع تضخم الشريان الأورطي الرئيسي.

_تخفيف تفاقم الاضطرابات العينية، بوضع النظارات أو العدسات الطبية، ومتابعة العلاج بشكل منتظم.

_إجراء العمليات الجراحية لإصلاح الشريان الأبهر، أو علاج الجنف، وتصحيح عظام الصدر، وانفصال الشبكية، واستبدال العدسة الضبابية.

أخبار قد تهمك:

ما هي أعراض الإصابة بمتلازمة كوشينغ وهل الشعرانية أحدها

ما هو انفصال الشبكية وهل يؤدي إلى العمى